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Syndrome de cushing: diagnostic et traitement en Tunisie et en Turquie

Le syndrome de Cushing est un ensemble de signes et de symptômes générés par l’exposition chronique à des taux élevés de glucocorticoïdes, hormones produites par notre organisme et utilisées dans le traitement des maladies inflammatoires Le syndrome de Cushing peut donc être soutenu par des facteurs endogènes (synthèse excessive de glucocorticoïdes) ou, plus souvent, par des facteurs exogènes (traitement par corticostéroïdes tels que prednisone, prednislone, bétaméthasone, etc.).

Dans des conditions physiologiques, les glucocorticoïdes et leur plus célèbre représentant, le cortisol, conditionnent la réponse de l’organisme au stress, en influençant de nombreuses fonctions corporelles et en soutenant les fonctions vitales au détriment des accessoires ou en tout cas moins importants dans l’immédiat. Pour cette raison, l’hypercortisolisme qui est à la base du syndrome de Cushing est responsable d’une longue série de symptômes impliquant l’ensemble du corps.

L’ACTH, ou hormone adrénocorticotrope, est produit par l’hypophyse pour stimuler la synthèse surrénalienne des hormones corticostéroïdes (glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes); une tumeur bénigne de cette glande (adénome hypophysaire) est présent dans environ 80% des cas de Cushing endogène ACTH dépendant, tandis que dans les 20% restants des cas surviennent des tumeurs non hypophysaires (généralement pulmonaires) qui produisent de l’ACTH causant un syndrome de Cushing, dit "ectopique".
60% des formes endogènes de l’ACTH indépendantes sont soutenues par un adénome de la surrénale, tandis que dans les autres cas le syndrome est déclenché par la présence d’un carcinome de la surrénale.

Dans la plupart des cas, le syndrome de Cushing est causé par une administration excessive et prolongée de médicaments cortisoniques (Cushing iatrogène ACTH indépendant),tandis que les formes iatrogènes de traitement par ACTH (Cushing iatrogène ACTH dépendant) sont rares

A qui s'adresse ce traitement ?

Les signes et symptômes sont d’entités variables et diversement associés entre eux. La maladie présente parfois les caractéristiques du syndrome métabolique ou un tableau clinique partiel ou nuancé. Si vous sentez que vous avez des symptômes du syndrome de Cushing, contactez votre médecin pour déterminer la cause du syndrome en collaboration avec un endocrinologue, mais ne cessez en aucun cas votre traitement cortisonique spontané.

Comment ça marche

Bien que le diagnostic d’une image établie soit assez facile, il peut être très souvent difficile, surtout dans les formes endogènes. En cas de suspicion résultant de l’examen objectif du patient, le diagnostic du syndrome de Cushing est confirmé par la présence de niveaux élevés de cortisol, qui peuvent être dosés dans le sang, dans les urines recueillies dans les 24 heures ou dans la salive.

Dans ce dernier cas, l’échantillon est recueilli vers minuit, moment de la journée où les niveaux de cortisol chez les personnes en bonne santé sont plutôt bas.

Les essais cliniques en France sont également effectués après l’administration de suppresseurs, tels que la dexaméthasone, ou des stimulateurs hormonaux (comme l’ACTH); il est également possible d’évaluer les niveaux plasmatiques de l’hormone

Outre les examens cliniques, il est souvent nécessaire d’effectuer des examens instrumentaux, par exemple un scanner ou une IRM pour évaluer l’apparence des glandes surrénales et de l’hypophyse.

Le traitement du syndrome de Cushing est subordonné à une identification correcte de ses origines.

Dans les formes iatrogènes, les plus fréquentes, le médecin opte généralement pour une réduction progressive des doses ou pour l’arrêt du traitement en faveur de thérapies alternatives. Les tumeurs primitives peuvent être résolues par une intervention chirurgicale ou par une radiothérapie.

Chez certains patients atteints du syndrome de Cushing, par exemple en attente ou en préparation de la chirurgie ou lorsque celle-ci n’est pas praticable, il est nécessaire d’utiliser des médicaments qui réduisent la production de cortisol.

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